L-2-HGA
(L-2-hydroxyglutaric aciduria)

L-2-HGA (L-2-hydroxyglutaric aciduria) hos staffordshire bullterrier är en neurometabolisk störning karaktäriserad av förhöjda halter av L-2-HG-syra i hundens urin, plasma och ryggmärgsvätska.

L-2-HGA påverkar det centrala nervsystemet och ger kliniska symptom som epileptiska anfall, ataxi (vingliga/icke koordinerade rörelser), skakningar/skälvningar, muskelstelhet, förändrat beteende. Dessa symptom visar sig oftast tydligt mellan 6 månader och 1 års ålder men kan även uppträda senare.
Både hanhundar och tikar drabbas.
Denna sjukdom är orsakad av en genmutation som uppkommit spontant inom rasen och nedärvts från generation till generation.

Sjukdomen är inte koncentrerad till enbart vissa specifika blodslinjer utan förekommer hos staffordshire bullterriers i alla länder, i olika linjer.
Det finns dokumenterat svenska hundar som insjuknat i L-2-HGA!

Idag vet man att L-2-HGA har en recessiv autosomal arvsgång.
Detta innebär att hunden måste ha två muterade/defekta gener för att utveckla sjukdomen (affected) - en gen nedärvd ifrån vardera föräldradjur.
Individer med en kopia av den defekta genen och en kopia av den normala genen är bärare (carrier) av sjukdomen - genen nedärvd från ett av föräldradjuren.
En hund med två normala gener är icke-bärare (clear) av sjukdomen.

The Animal Health Trust (AHT) i Storbritannien har lyckats identifiera genen som orsakar L-2-HGA vilket gör att vi idag kan DNA-testa våra hundar och identifiera vilka individer som är clear, carrier respektive affected. Detta, tillsammans med att man vet arvsgången, ger oss redskapet för att bekämpa sjukdomen globalt.

Staffordshire bullterriers världen över kan, genom ett vanligt blodprov som skickas till AHT för DNA-analys, testas.
Detta är mycket enkelt.
Uppsök din vanliga veterinär för en enkel blodprovstagning. Skicka blodprovet, 3 ml blod i en EDTA-tub, i ett vadderat kuvert tillsammans med det korrekt ifyllda formuläret (länk längst ned på sidan) till: Genetic Services, Animal Health Trust, Lanwades Park, Kentford, Newmarket, Suffolk CB8 7UU, England.

Genom att testa våra hundar och följa nedanstående korsningsschema kan vi förhindra vidare spridning av sjukdomen.
Viktigt att komma ihåg är att en bärare av L-2-HGA, en carrier, aldrig kommer att utveckla sjukdomen och inte skall betraktas som sjuk. Dessa hundar kan användas i aveln, om än med försiktighet och endast med icke-bärare.

Enligt korsningsschemat framkommer att samtliga valpar ur kombinationen clear x clear är icke-bärare, dvs genetiskt fria från L-2-HGA. Dessa hundar behöver inte testas.
Det samma gäller valpar ur kombinationen clear x affected, där samtliga avkommor är genetiska bärare av sjukdomen.

SSBTKs uppfödarkommitté (UK) rekommenderar att valpar ur kombinationen clear x carrier DNA-testas innan leverans.
SSBTKs uppfödarkommitté (UK) rekommenderar ej följande kombinationer: clear x affected, carrier x carrier, carrier x affected, affected x affected!

För att kartlägga och effektivt kunna bekämpa denna allvarliga sjukdom är det viktigt att vi är öppna och delar med oss av våra hundars testresultat!
Skicka en kopia av DNA-analysen, av originaldokumentet, till:

Även genetiskt fria hundar behöver dokumenteras, då räcker det däremot med namn på hunden, registreringsnummer samt hundens föräldrar.

Maria Nordin, Sundbyvägen 58, 163 45 Spånga

Vid eventuella frågor angående formuläret som skall följa med blodprovet till AHT, kontakta: Marianne Komstadius, 0733-45 22 61 eller maila dina frågor.

Formulär för DNA-analys hittar du här:
http://www.aht.org.uk/pdf/sbtL2HGAwithHCformvat.pdf